Врожденный синдром удлиненного интервала QT: генетическая архитектура, стратификация риска и терапевтические подходы

Искендеров Б.Г., Лохина Т.В., Молокова Е.А., Иванчукова М.Г.

АННОТАЦИЯ

В обзорной статье обсуждаются актуальные и спорные вопросы, связанные с вопросами диагностики, стратификации риска и лечения пациентов с врожденным синдромом удлиненного интервала QT (СУИQT). Представлены современные данные о генетической архитектуре СУИQT, анализируется модель стратификации риска и проводится характеристика новых потенциальных факторов кардиоваскулярного прогноза. При этом большое внимание уделено описанию генотип-фенотипических корреляций СУИQT и молекулярно-генетических механизмов нарушений трансмембранных ионных каналов сердца, лежащих в основе аритмогенеза при СУИQT. Также представлены основные методы лечения пациентов с СУИQT, особенно имеющих высокий риск сердечных событий, включая генотип-специфический подход к ведению.

Ключевые слова: синдром удлиненного интервала QT, стратификации риска, внезапная сердечная смерть, кардиовертер-дефибриллятор.

Для цитирования:

Искендеров Б.Г., Лохина Т.В., Молокова Е.А., Иванчукова М.Г. Врожденный синдром удлиненного интервала QT: генетическая архитектура, стратификация риска и терапевтические подходы. Международный журнал сердца и сосудистых заболеваний. 2024. 12(42):5-15. DOI: 10.24412/2311-1623-2024-42-5-15

For citation:

Iskenderov B.G., Lokhina T.V., Molokova E.A., Ivanchukova M.G. Congenital long QT syndrome: genetic architecture, risk stratification and treatment approaches. International Journal of Heart and Vascular Diseases. 2024. 12(42):5-15. DOI: 10.24412/2311-1623-2024-42-5-15